肾性尿崩症是一种罕见的肾小管功能异常性疾病,表现为肾脏无法浓缩尿液,反而持续排出大量的稀释性尿液,即使血浆中抗利尿激素正常或增高。
由于正常的刺激无法释放抗利尿激素,导致的多饮和尿量过多的情况可能是肾性尿崩症的一种表现。在临床上,肾性尿崩症通常表现为多尿和多饮,这是本病的特征之一。尿液的渗透率通常会保持在低于1.005的水平。出现高渗性脱水和血容量不足的情况。患有先天性尿崩症的个体可能会出现生长发育迟缓,智力障碍以及心理异常。根据家族病史作为诊断依据,糖尿病的症状包括口干、尿频、多饮、尿比重低以及持续性低渗尿。血浆抗利尿激素测定在诊断中扮演着重要的角色,因为肾性尿崩症时其水平明显升高。尿量超过体重的50毫升/千克,在1.001至1.005之间,尿液渗透压低于300mOsm/(kg·H2O),且高渗盐水试验和血管紧张素试验结果皆为阴性。
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