法国氏巨球蛋白血症是一种慢性淋巴增殖性疾病,其特征为骨髓浸润和单克隆IgM副蛋白血症。
该疾病的主要临床症状为全身性症状,包括发热、疲劳、盗汗和体重减轻。大约有20%的患者会出现神经系统问题,主要表现为渐进性的双足对称性周围神经感觉异常。可能会导致贫血、血小板减少和高黏稠综合征等症状。个别患者会在Coombs试验中显示阳性结果,并出现免疫性溶血反应。在体检时,很容易发现淋巴结肿大或肝脾肿大的情况。患有肾脏问题的患者通常会出现轻至中度的蛋白尿,也可能表现为肾病综合征。血尿通常是一个症状,裸眼下可见,少数情况会有肾功能受损。它的诊断要点主要包括单克隆免疫球蛋白M血症;骨髓中浆细胞状小淋巴细胞浸润率≥10%。另外,还需要具备典型的免疫细胞免疫表型,而隐匿的巨球蛋白血症通常指没有临床症状,每年约有4%的患者发展为具有症状的巨球蛋白血症。
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