原发性淋巴浆细胞增生性疾病中的一种类型是原发性淀粉样变。其他属于这一类疾病的还包括非淀粉样的单克隆免疫球蛋白沉积病，如轻链蛋白尿、重链沉积病、轻链-重链沉积病和华氏巨球蛋白血症。 这类疾病的症状非常相似，容易导致诊断错误。原发性淀粉样变和轻链蛋白尿的发病率略高于其他几种疾病，且这两种疾病常导致肾脏体积增大。淀粉样肾病患者患上肾病综合征的几率高于轻链蛋白尿，而血尿和高血压的几率较低。肾脏外表现通常表现为肝脾肿大以及贫血症状。实验室检查结果显示淀粉样变多表现为血液中免疫球蛋白G含量降低，有些患者的血液和尿液免疫球蛋白电泳结果显示存在单克隆免疫球蛋白。血液和尿液的轻链测定有助于确认轻链的类型。进行骨髓穿刺可以帮助确认是否患有多发性骨髓瘤，但最终诊断仍需依赖肾脏病理学检查。此外，要与纤维性肾小球病、免疫复触毛状肾病、冷球蛋白血症等进行区分鉴别，可通过刚果红染色和电子显微镜下观察纤维结构的形态和直径来加以甄别。