肾脏淀粉样变性是系统性淀粉样变性的一部分,通常出现在AL型、AA型淀粉样变性和遗传性淀粉样变病的特定亚型中。
该疾病多发生在50岁以上的中老年患者,男性患者较多。肾小球中积累了淀粉样的蛋白质,会出现蛋白尿的症状,可能伴有少量的隐血尿。病情会逐渐恶化,发展为大量的蛋白尿和肾病综合征,导致肾功能逐渐受损。患者常在数年内发展为终末期肾衰竭。一些病人的淀粉样蛋白也可能在肾小管中沉积,导致肾性糖尿病、法尼综合征和肾小管酸中毒。在肾脏以外的部位,淀粉样蛋白在血管沉积可能会引起血压下降,而在其他器官沉积可能导致心肌增厚、肝脾肿大和舌头肥大。通过血尿的免疫固定电泳可以检测到单克隆的轻链。通常,确诊淀粉样病变必须通过病理组织学检查来进行,阴性刚果红染色和电镜观察到特征性纤维丝被视为诊断的"黄金标准"。
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