家族性遗传性出血性肾炎患者整体而言，女性的预后较为良好，通常可以活到60岁以上，而男性患者多在30岁后出现肾功能衰竭。影响预后的临床病理特征包括：男性患者的预后较女性差；严重耳聋者尤其是男性患者预后较差；出现严重蛋白尿和肾病综合征的预后较差；有前房晶体和黄斑中心凹周围微粒表现的预后较差；电镜下基底膜广泛增厚、分层的患者蛋白尿严重的预后较差，总的来说肾外疾病越早出现，蛋白尿越严重，预后越差。因此，家族性遗传性出血性肾炎患者需要早期发现、早期确诊和早期治疗，避免并发症过早出现，同时，一旦出现并发症，需要积极治疗，控制症状。