淀粉样变是一种广泛性疾病,其临床和病理特征是因为细胞外淀粉样蛋白在各器官中沉积,其中肾脏的沉积导致肾脏病变。肾脏病变的主要表现是肾脏为主的疾病综合征,肾脏是淀粉样变最常见的受累器官,其特征是刚果红染色呈阳性和淀粉样纤维沉积。这种疾病多发生在50岁以上的患者身上,通常并发多系统、多器官的受损,男性患者多于女性。主要症状为蛋白尿或肾脏疾病综合征,最终可能发展为终末期肾脏病。
近年来,不断有年轻患者的临床表现与传统症状不同的病例被报道。随着诊断技术的发展和认识水平的提高,这种疾病不再被认定为罕见病。据国外报道,该疾病的患病率为0.8%至0.9%,而近年来,肾淀粉样变的发病率呈逐年增加的趋势。每年有2.1到3.3例发病率在100万人口中,这在进行成年人肾脏活检的患者中占2.5%,显示出肾淀粉样变并不稀罕。根据淀粉样蛋白在生物化学上的特征和对疾病的临床表现,可分为原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、遗传性淀粉样变以及透析相关性淀粉样变。
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