淀粉样变性是一种疾病,其特征是淀粉样物质在机体的一个或多个器官中沉积。其中,肾脏受累引起的病理变化被称为淀粉样变性肾病,淀粉样变性的发病机制尚未完全阐明。
目前普遍认为,巨噬细胞是人体内分解和生成淀粉样物质的主要地点。巨噬细胞在强烈刺激下会主要产生AA蛋白,而在弱烈刺激下则主要产生AL蛋白。当淀粉样物质的前体物质超过巨噬细胞的代谢能力时,会形成淀粉样纤维。这些纤维在生理盐水中的溶解度较低,难以被蛋白酶消化。因而,它们会在组织和细胞外沉积,导致重要器官受到压迫,出现萎缩和功能障碍。淀粉样蛋白可以通过毛细血管壁弥散沉积在组织中,也可以在组织抗原性改变后形成自身抗体碎片并沉积在组织中。AL纤维通过非共价键可以和其他碎片结合形成多聚体沉淀。
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