肾性尿崩症是一种罕见的肾小管功能异常性疾病,其特点是尽管血浆抗利尿素的水平正常或增高,但肾脏却无法浓缩尿液,导致持续排放大量稀释性尿液的病理状态。
肾性尿崩症的临床症状包括尿量增多和口渴增加,这是该疾病的典型特征。尿液低渗比通常持续低于1.005,可能导致高渗性脱水和血容量不足。患有先天性尿崩症的人可能会出现生长发育缓慢、智力受损和心理异常的症状。由于患者长期排尿量增多,即使没有尿路堵塞,也可能导致尿液在尿路中积聚,长期积聚的尿液可能会导致或加重慢性肾功能衰竭。肾性尿崩症的治疗主要注重对症治疗,保持充足的水分摄入,维持体液平衡,减少糖和盐等溶质的摄入。药物治疗方面,首选氢氯噻嗪与吲哚美辛的联合应用。氢氯噻嗪可以影响肾脏远端小管的负钠平衡,刺激近端小管对钠的再吸收,提高对水分的吸收。通常可口服氢氯噻嗪25~50毫克,每日三次,可使尿量减少约50%。吲哚美辛能减少肾脏血流量,对抗前列腺素的抑制作用,与氢氯噻嗪联合应用效果更佳。常规剂量为每日口服25毫克,每日三次。
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