肾脏淀粉样变性是系统性淀粉样变性的一种表现,通常见于AL型淀粉样变性、AA型淀粉样变性和某些遗传性淀粉样变性疾病。
这种疾病通常发生在50岁以上的中老年男性患者中。肾小球沉积淀粉样蛋白会导致蛋白尿,可能伴有少量镜下血尿,逐渐发展为大量蛋白尿和肾病综合征,导致肾功能不断受损,通常几年内会发展到终末期肾衰竭。有些患者会导致肾小管受损,因为淀粉样蛋白同时沉积在肾小管中,可能引发肾性糖尿和范可尼综合征,还可能引起肾小管酸中毒。在肾脏以外的情况下,淀粉样蛋白在血管内沉积会导致血压降低,而在其他器官内沉积则可能引起心肌肥厚、肝脾增大和巨舌的症状。血液中的免疫固定电泳检测可以找到单克隆抗体的轻链。通常情况下,确诊淀粉样病变必须通过病理组织学检查来进行,阳性的刚果红染色以及在电镜下观察到特征性纤维丝被认为是诊断的"金标准"。
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