Waldenstrommacroglobulinemia（WM）是Waldenstrom在1944年首次报告的原发性大球蛋白血症。 该疾病表现为单克隆IgM水平升高，伴随淋巴样细胞增多，有时伴有肾小球受损的综合症。患者表现为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓和淋巴结中存在淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞增多，血液中单克隆IgM水平升高。原发性巨球蛋白血症导致肾脏受损，表现为单克隆IgM增加、淋巴细胞增多和肾功能异常的临床综合征。目前，人们认为原发性巨球蛋白血症是一种浆细胞淋巴瘤。临床症状包括淋巴结肿大、肝脾增大、淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞过度增生、血液中出现单克隆免疫球蛋白IgM增高、蛋白尿或血尿、氮质血症、肾小管浓缩功能障碍和肾功能进行性恶化。