肾性尿崩症是一种罕见的肾小管功能异常性疾病,其特点是肾脏无法有效浓缩尿液,导致持续排出大量稀释性尿液,而血浆抗利尿激素正常或增高。
肾性尿崩症的临床表现包括频尿和多饮,这是该病的典型特征。尿液的渗透浓度通常保持在1.005以下。出现血容量不足和高渗性脱水。患有先天性尿崩症的人可能会出现生长发育延迟,智力缺陷和心理问题。因为这位患者长期有大量尿液排出,即使没有尿路阻塞,也会导致尿液在尿路中滞留,长时间的尿液滞留可能会诱发或加重慢性肾功能衰竭。肾性尿崩症的治疗主要是针对症状进行治疗,保证身体充足的水分,维持体液平衡,同时减少糖、盐等溶质的摄入。氢氯噻嗪可以影响肾脏远端小管产生负向钠平衡,刺激近端小管对钠的重吸收,增加水分吸收。通常可以每日三次给予氢氯噻嗪25~50毫克,可使尿量减少约50%。吲哚美辛可以减少肾脏血流量,对抗前列腺素,强化环磷酸腺苷的作用。如果与氢氯噻嗪联合使用,效果更好,一般用量为每日三次25毫克。
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