淀粉样变性是一种疾病,其特征是淀粉样物质在机体一个或多个器官沉积,其中肾脏受累引起的病理变化称为淀粉样变性肾病。
该疾病的发作机制尚未完全阐明,据目前认为,巨噬细胞是体内产生和分解淀粉样物质的主要场所。在受到强烈刺激时,巨噬细胞主要生成AA蛋白;而在缓慢渐进的轻微刺激下,主要生成AL蛋白。当淀粉样物质的前体物质超出巨噬细胞的代谢能力时,就会形成淀粉样纤维。这种淀粉样纤维在生理溶液中溶解性极低,不易被蛋白酶消化,因此会在组织和细胞外沉积。这些淀粉样纤维的沉积会对重要器官造成压迫,导致器官萎缩和功能障碍。淀粉样蛋白可以在组织中弥散并沉积在毛细血管壁上,或者在组织抗原性改变后形成自身抗体碎片并沉积在组织中。此外,AL纤维还可以与其他碎片通过非共价键结合形成多聚体并沉积。
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