淀粉样变性是一种疾病,其特征是体内一个或多个器官中沉积淀粉类物质。其中,肾脏受累引起的病理变化称为淀粉样变性肾病,但淀粉样变性的发病机制尚未完全明确。
目前普遍认为巨噬细胞是人体内分解和生成淀粉样物质的主要位置。在强烈的刺激下,巨噬细胞主要生成AA蛋白,而在轻微而缓慢的刺激下,主要生成AL蛋白。当细胞无法代谢前体物质中过多的淀粉样物质时,便会形成淀粉样纤维。这种纤维在生理溶液中的溶解度很低,难以被蛋白酶消化,因此会在组织和细胞外沉积,导致重要器官受到挤压,出现萎缩和功能障碍。淀粉样蛋白可以在毛细血管壁弥散并沉积在组织中,也可能由于组织抗原性改变而导致自身抗体碎片在组织中沉积。AL纤维还能够跟其他碎片结合形成多聚物沉淀,而且是通过非共价键。
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