肾性氨基酸尿是指近端肾小管对氨基酸的转运出现异常，导致尿液中含有大量氨基酸。这是一种影响肾小管功能的疾病，可分为生理性和病理性两种类型。此病通常具有家族遗传性。所有氨基酸尿的共同特点是患者会出现生长发育障碍、体格矮小，有时也伴随智力发育延迟。而导致肾性尿糖的原因主要来源于肾脏基础病变，例如肾小管酸中毒、范可尼综合征、肾病综合征、间质性肾炎等多种疾病都可能引起此问题，使得肾小管功能受损，糖尿病发生，值得一提的是患者的血糖通常保持在正常范围内。