该疾病可以在任何年龄出现,儿童和青少年是高发人群,平均发病年龄为21岁,男女发病比例为2.2:1,不同研究机构报告的该疾病发生率有所不同。
儿童患者肾脏病的一种特殊类型是局灶节段性肾小球硬化,发病率在7%到15%之间,而成人原发性肾脏疾病综合征患者中,患病率大约在15%到20%之间。大多数特发性局灶节段性肾小球硬化病例的初发症状比较隐匿,临床表现缺乏特征性。10%到30%的患者患有非肾病性蛋白尿,成人患无症状蛋白尿的比例高于儿童,镜检时常见出现血尿,有时也会有肉眼可见的血尿。早期疾病可能伴有高血压、肾小管功能障碍和肾功能受损。由于上呼吸道感染和接种预防等因素,都可能使临床症状恶化。超过80%的患者在实验室检查时显示尿蛋白为非选择性,即尿液中主要存在大分子量的蛋白质,同时可能伴有多形性红细胞尿现象,通常也表现出肾小管功能异常,如肾小管性酸中毒、糖尿病、尿液稀缩功能失调等。低蛋白血症、高胆固醇血症和血清IgG减少常见,而补体水平正常。
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