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先天性肾上腺增生症是怎么引起的
晏李意 副主任医师 回答时间:2024-05-27
先天性肾上腺增生症,又称为肾上腺生殖器综合征,是一种常染色体隐性遗传疾病。正常情况下,肾上腺皮质激素的合成需要经过多种酶的作用,将胆固醇等前体转化为皮质醇、醛固酮、性激素等。患者患上此病是因为在这一合成过程中,某些酶的缺乏导致皮质醇和醛固酮的生成减少,促使垂体前叶分泌增多的促肾上腺皮质激素,从而引起肾上腺皮质增生。肾上腺皮质受ACTH刺激增生,维持皮质醇的生成量仅维持基本生理水平,但网状带亦增生,产生大量雄激素,导致男性化症状。
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