对原发性小血管炎性肾损害的治疗可分为诱导疗法、维持缓解治疗和防止复发治疗。 诱导治疗的主要方法是联合应用糖皮质激素和环磷酰胺，以及依靠甲泼尼龙的脉冲疗法和进行血浆置换治疗。重症患者，尤其是那些脏器受损较为显著的病人（如患有小血管炎坏死、细胞新月体和肺出血等症状的患者），在诱导治疗的早期，可以考虑使用甲泼尼龙脉冲治疗。血浆置换疗法适用于患有抗GBM抗体、严重肺出血或急性肾功能衰竭需要透析的患者。每次换取2-4升血浆，每天进行一次，连续七天后，可以改为隔日或几天一次，直到肺出血或其他明显活动指标得到控制。在进行血浆置换疗法时，需要同时使用环磷酰胺和泼尼松进行免疫抑制治疗。对于治疗缓解症状，可以使用少量的皮质类固醇结合静脉环磷酰胺疗法，硫唑嘌呤治疗，以及联合使用他莫昔芬和来氟米特。对于患有原发性小血管炎性肾损害的患者来说，抗感染治疗也是重要的治疗手段，可以预防并处理合并症，并降低致死风险。另外，对于复发情况，建议在出现轻微波动时采取治疗措施，例如全身非特异性炎症反应时，可以适量增加糖皮质激素和免疫抑制剂的用量。当病情出现严重反复时，比如肺部出血，就需要重新开始引导缓解治疗。