淀粉样变性是一种波及全身的疾病，不仅会影响肾脏，还会波及其他器官。因为影响到的器官不同，导致病情轻重和发展位置也不同，而临床症状也会各异。发生在基础疾病之后的患者，由于疾病原因不同，表现也不同。有些患者全身受累并不明显，而首发症状可能是肾脏受累，超过三分之四的淀粉样变性患者会表现出肾脏病变。在光镜下早期只能看到肾小球有淀粉样物质沉淀。随着病情发展，淀粉样物质会广泛堆积于肾小球、毛细血管基底膜，基底膜增厚并可能堵塞，导致肾小球退化成结构混乱的淀粉样块，同时肾小管基底膜、肾间质和小动脉也可能沉积淀粉样物质。主要表现为蛋白尿，早期肾功能正常，但随着疾病进展可能导致肾功能受损，最终出现慢性肾衰竭症状。