1.肾脏肿大：两侧肾脏病变进展不对称，大小有差异，晚期时两个肾脏可能会充满整个腹腔，肾脏表面会有许多囊肿，导致肾脏形状不规则，凹凸不平，质地较硬。2.肾区疼痛：通常表现为腰背部的压迫感或钝痛，也可能会有剧痛，有时会感到腹痛。运动、长时间行走、长时间坐等活动可能会加重疼痛，卧床休息后可能会减轻。肾内出血、结石快速移动或感染也可能导致突发性严重疼痛。3.血尿：约一半以上患者在尿液镜下检查时发现血尿，也可能出现反复发生的肉眼血尿，这是由于囊肿壁上的血管破裂所致。