当出现原发性小血管炎性肾损害同时伴有肺-肾综合征时,需要与Goodpasture综合征进行区分。
ANCA是阳性的那种情况,可能表现为抗肾小球基底膜抗体呈阳性;肾活检标本的免疫荧光结果可能为前者是阴性或微量,而后者IgG呈线状分布于GBM上,这种情况可以帮助进行鉴别。需要注意的是,大约有20%至30%的Goodpasture病患者除了可能呈现抗肾小球基底膜抗体阳性外,还可能同时携带ANCA的阳性。坏死性新月体性肾炎并不是ANCA相关性小血管炎所独有的病理改变,而是其他疾病如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾损害、IgA肾病、抗GBM病和细菌性心内膜炎也可能导致类似的肾损害病理变化。因此,诊断鉴别应基于临床免疫学检验和其他病理学检查特征进行。
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