遗传性出血性肾炎是一种遗传疾病，是由单一基因负责的，患者是杂合子。当前，我们认识到了三种遗传形式，即性连锁显性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。性连锁显性遗传是疾病主要的遗传形式，因为病因基因位于X染色体上，所以遗传与性别有关。常染色体显性遗传在1/7到1/3的家族中以这种方式遗传，因为病因基因在常染色体上，所以遗传与性别无关。患者的病情严重程度与性别无关，男性和女性的病情严重程度相近。常染色体隐性遗传是在1981年后才有报道的遗传形式，目前已经得到认可。尽管致病基因也位于常染色体上，但只有在纯合子才会表现出疾病。