当出现原发性小血管炎性肾损害同时伴有肺-肾综合征时，需要与Goodpasture综合征进行区分。 ANCA是阳性的那种情况，可能表现为抗肾小球基底膜抗体呈阳性；肾活检标本的免疫荧光结果可能为前者是阴性或微量，而后者IgG呈线状分布于GBM上，这种情况可以帮助进行鉴别。需要注意的是，大约有20％至30％的Goodpasture病患者除了可能呈现抗肾小球基底膜抗体阳性外，还可能同时携带ANCA的阳性。坏死性新月体性肾炎并不是ANCA相关性小血管炎所独有的病理改变，而是其他疾病如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾损害、IgA肾病、抗GBM病和细菌性心内膜炎也可能导致类似的肾损害病理变化。因此，诊断鉴别应基于临床免疫学检验和其他病理学检查特征进行。