原发性急进性肾小球肾炎是一种罕见的临床病症,大约占肾脏活检病例的2%左右。
原发性肾小球肾炎的I型多见于年轻人,而II型和III型多见于中老年人。在临床上表现为急进型肾炎综合征,发病时大约有60%以上的患者可能出现少尿、浮肿和肾功能迅速下降的症状,20%到30%的患者会有肉眼血尿,同时10%到30%的患者出现肾病综合征,还有10%到20%的患者伴有高血压。实验室检查显示几乎所有患者都出现了镜下血尿和蛋白尿,同时伴有不同程度的肾功能损害。大多数病例有红细胞管型和白细胞管型现象,血液常规检查显示正细胞性贫血,血沉明显升高,血清补体和抗O正常,而抗DNA抗体呈阴性。肾脏的影像学检查显示正常或体积增大。一型原发性快速进展型肾小球肾炎患者,在循环中可能检测到抗肾小球基底膜抗体,而大约80%的三型原发性快速进展型肾小球肾炎患者,在血清中会呈现中性粒细胞抗体阳性。原发性急进性肾小球肾炎的临床症状通常缺乏特异性,最终确诊仍需依靠肾活检的病理学诊断。
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