单纯性肾囊肿是否属于先天性或后天性，目前尚无法确定。它可能与多囊肾类似，只是程度有所不同。目前医学界尚未找到特效治疗肾囊肿的方法。对于较小且无症状的肾囊肿，通常无需进行治疗，但定期复查很重要，以观察囊肿是否继续增大。无症状患者应经常接受尿液检查，包括尿常规和尿培养，每半年至一年进行一次肾功能检查，包括测定清除率。感染是肾囊肿恶化的重要原因，因此除非十分必要，避免进行创伤性尿路检查。肾囊肿穿刺效果有限，容易感染和复发，长期观察表明该手术无法延缓肾功能损坏。手术切除囊肿也不易实现，因为肾表面的囊肿可以切掉，然而，要去除深藏在肾脏深处的囊肿相当具有挑战性。当肿块较大且存在恶变可能时，可以进行手术探查。若证实为良性囊肿，则可切除肾表面的囊壁，然后用肠线缝合囊壁与肾实质的边缘，最后在残留的囊壁上涂抹碘酊。若一侧肾实质遭受广泛破坏而对侧肾功能正常，可以考虑进行肾切除手术。