肾母细胞瘤更容易在儿童中发生，临床上常常没有明显的症状，绝大多数是在偶然中发现腹部有肿块，比如在给孩子洗澡、换衣服或触摸孩子的腹部时感觉到这个肿块。有些患儿的腹部会隆起或两侧不对称；少数患儿可能会有腹痛、恶心、呕吐、食欲不振等消化系统疾病的症状；也有个别患儿会出现血尿、发热、高血压。晚期患者可能会出现面色苍白、消瘦、精神不振，甚至出现转移症状，例如咳血、头痛等。大约有12%到15%的患儿会伴有先天性畸形，比如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、肢体肥大等。成年患者肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者相似，可能表现为无症状、血尿、腰腹疼痛、腹部肿块等。