多囊肾和单纯性肾囊肿的区别在于：1. 多囊肾是一种天生的遗传性疾病，常见家族史，预后不佳，易演变成尿毒症。而单纯性肾囊肿是后天性疾病，发病原因不明，患病率随年龄增加，多见于50岁以上的中老年患者，无家族史。2. 多囊肾会出现许多临床症状，双侧肾脏有多个大小不一的囊肿，可能导致血尿、尿蛋白增多，高血压，肾结石等，并易并发尿路感染及其他器官的囊肿。而单纯性肾囊肿通常无明显临床症状，若有较大肾囊肿，可能引发腰部不适，其他部位不会出现囊肿。3. 患有多囊肾需要积极治疗，否则迅速进展成尿毒症。而单纯性肾囊肿通常无需治疗，但需要长期随访和观察。