原发性毛细血管炎是一种自身免疫疾病。 中老年人比年轻人更容易脱发。高发年龄组为50至60岁，男性患病率较高。许多患者在冬季经常出现上呼吸道感染的症状或药物过敏前兆。这种疾病可能会影响几乎所有系统器官，其中受累最常见的包括肾脏、皮肤、关节和肺部。患者经常出现不规律的发热、疲劳、皮疹、关节疼痛、肌肉疼痛、腹痛和其他消化系统症状、神经炎以及体重下降等非特异症状。肾脏问题会导致出现血尿，伴随不同程度的蛋白尿，高血压并不常见或者很轻微，大约有一半患者表现为急性肾小球肾炎综合征。早期症状包括尿量减少、完全没尿、肾功能逐渐恶化。通常认为，新月体形成的广泛程度和大小与肾功能恶化程度相关。中性粒细胞抗体在原发性小血管炎的诊断、病情监测和发病预测中扮演着重要角色，具有良好的特异性和敏感性。