镰形红细胞肾病是什么?
镰状细胞病引起的肾脏问题被称为镰状细胞肾病。镰状细胞病是一种血红蛋白病,是由异常的血红蛋白引起的。患者常常表现为溶血性贫血,伴有低比重性多尿。女性患病的比例高于男性,尤其是在青少年群体中,6至15岁年龄段的发病率较高。提醒患者存在肾小管功能异常的情况。镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白亚单位异常的基因遗传所导致的,患者从父母双方继承了两个相同的异常血红蛋白基因,导致红细胞中缺失了正常的血红蛋白,而是被异常血红蛋白取代,这种情况被称为镰状细胞贫血或镰状细胞病。患者临床症状包括镰状细胞病、血尿、肾病综合征、肾小管功能障碍、高尿酸血症、肾功能衰竭等。目前暂无特效疗法。治疗包括针对镰状细胞病和肾脏损害进行,针对镰状细胞病的治疗主要包括抗镰状细胞形成、减轻变异、降低血液黏度和症状缓解,同时需要避免加重因素;而对于肾脏损害,则主要进行对症治疗。
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