肾功能不全的患者可选择服用色氨酸、赖氨酸或苯丙氨酸，这些都是可以接受的选择。对于肾功能不全的患者来说，需要通过药物来控制肾功能恶化的速度，并且需要避免摄入口味浓重的食物。建议采用低盐、低糖、低脂肪和低蛋白的饮食。[详细]

近端肾小管重吸收障碍导致肾性氨基酸尿，使尿液中含有大量氨基酸。正常情况下，肾小球滤过液中氨基酸浓度与血浆相近，但大部分被近端肾小管重吸收，导致尿中仅可排出少量氨基酸。可见肾性氨基酸尿主要表现为尿中氨基酸含量升高，患者智力和身材发育受影响，易形成胱氨酸结石。晚期常伴有高血压、水肿，血肌酐和尿素氮升高，最终导致肾功能衰竭。有时出现精神症状，如情绪不稳、幻觉、谵妄，部分患者还有低钙血症、肌肉萎缩等症状。 [详细]

先天性肾性氨基酸尿可以从遗传和后天两方面获得，小儿常见的遗传性肾性氨基酸尿常与隐性遗传有关，也可能与近亲结婚有关。主要表现为：1.蛋氨酸尿，2.碱性氨基酸尿，3.中性氨基酸尿，4.二羧酸氨基酸尿，5.亚氨基甘氨酸尿，6.罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。常见症状包括：智力发育迟缓、高尿酸血症、低钙血症、共济失调、粗糙皮肤疹、氨基酸尿症、四肢震颤、步态不稳和不自主运动。共同特征是生长发育障碍、身材矮小和不同程度的智力发育迟缓。 [详细]

肾性氨基酸尿是指肾小管在吸收和运输氨基酸时出现问题，导致尿液中大量氨基酸流失的一种肾小管疾病。 在生理情况下，血液中的氨基酸可以自由地通过肾小球，但大部分在近曲小管被重新吸收，回流至血液中，只有极少部分氨基酸被排出体外。每天排除游离氨基酸1.1克，结合态氨基酸2.0克。患有肾性氨基酸尿是因为肾小管内的氨基酸转运功能受损，导致尿液中的氨基酸代谢正常。然而，目前尚不清楚这种转运异常的具体机制，可能与组氨酸转运体系或某些氨基酸转运系统的功能障碍有关。当所有氨基酸转运体受损时，会导致各种氨基酸成分的氨基酸排泄增多，即称为全氨基酸尿。这通常是继发性损伤的后果，且往往伴随着其他离子和糖的转运障碍。当只有某种或一组氨基酸缺乏时，空肠通常会存在对这些氨基酸的转运缺陷，这通常是一种遗传病。[详细]

进行肾脏穿刺活检术前，护理需注意以下几点：首先要了解疾病情况，做好手术前准备；其次要引导患者练习呼吸及排尿、排便；准备充足的白开水，术后鼓励大量饮水；手术前要保持暖和，避免感冒；清洁皮肤，自理能力患者可洗澡，不能自理者医护人员帮助擦浴；确保患者充分休息，在术前保证8小时睡眠；女性月经期间不宜做手术，月经后方可进行。 [详细]